国医大师李济仁是新安医学世家“张一帖”第14代传人，皖南医学院教授、附属弋矶山医院主任医师，全国首批老中医药专家学术经验继承工作指导老师。李济仁在继承新安医学前贤的基础上，结合自己多年的临床经验，对常见病、多发病、疑难病等诊治经验颇丰，精擅内、妇科疑难杂症，尤擅痹病、痿病、肿瘤等等疑难顽疾的诊治，独具特色，临床屡起重症沉疴。笔者有幸跟师学习，并且在国医大师李济仁工作室进行病案收集整理工作，受益匪浅。兹举其治疗进行性肌营养不良验案3则整理如下，并附笔者学习心得，希望能为同道提供参考。

典型医案

医案一某男，15岁，1985年1月31日初诊。患者诉进行性双下肢无力2年余。于1982年5月间上楼时，忽觉双腿乏力，之后渐感上下楼梯及下蹲后起立困难，疲劳后症状明显，未予重视。其后症状逐渐加重，且两侧小腿发硬，易疲乏，走路左右摇摆。于1984年10月，分别在徐州及上海等地医院就诊，诊断为：进行性肌营养不良。诊见：四肢无力，双下肢明显，走路摇摆，易疲劳，自汗，盗汗，睡眠多梦，舌淡红、苔薄白，脉细弦。查体：神清，精神疲乏，两臀部及两大腿部肌肉萎缩明显，双侧腓肠肌假性肥大，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级；膝反射、跟腱反射减弱，病理反射未引出，无感觉障碍。

诊断：（肝肾不足型）痿症。

治则：补益肝肾，舒筋活络。

方药：玉竹、生地黄、熟地黄、山茱萸、杜仲、千年健、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，狗脊、肉苁蓉、鸡血藤、活血藤、补骨脂、淫羊藿、仙茅各12g。40剂，每天1剂，水煎服。

3月18日二诊：服药后精神状态较前稍好转，肌肉萎缩及腓肠肌假性肥大等症同前，纳欠佳，二便调，寐安，舌淡红、苔白，脉濡。仍守上方，去生薏苡仁、炒薏苡仁、杜仲，加苍术、白术各9g。继服。

3月28日三诊：病史同前，疲乏、自汗等症状较前好转，仍有盗汗，四肢肌力同前，舌淡红、苔薄白，脉细濡。方药：玉竹、枸杞子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，肉苁蓉、补骨脂、怀牛膝、鸡血藤、活血藤各12g，巴戟天、苍术、白术、五加皮各9g。

5月15日四诊：病史同前，双下肢无力、双侧腓肠肌假性肥大较前好转，两臀部及两大腿部肌肉未进一步萎缩，余无不适，舌淡红、苔薄白，脉细濡。处方:生地黄、熟地黄、千年健、当归、枸杞子各15g，路路通、桑寄生、怀牛膝、木瓜、续断、狗脊、鸡血藤、活血藤各12g，伸筋草10g，五加皮、桂枝各9g。

8月7日五诊：治疗已半年，自觉身体较前舒适许多，无自汗、盗汗，舌淡红、苔薄白，脉细。四肢较前稍有力、两臀部及两大腿部肌肉未进一步萎缩，走路摇摆较前好转，双上肢肌力5级，双下肢肌力4+级。守上方，每天1剂，水煎服。

10月10日六诊：患者自己扶栏杆已能上下楼，双下肢无力、两侧小腿发硬较前好转。食欲渐增，舌脉同前。方药：生地黄、熟地黄、枸杞子、山药、山茱萸、五加皮、千年健、狗脊、鸡血藤、活血藤各15g，怀牛膝、木瓜、肉苁蓉各12g，苍术、白术各9g。每天1剂，水煎服。

患者从1985年1月至1998年12月，一直在李济仁处就诊，并间断服药。因路途遥远，请求信函交流，李济仁通过信函了解其病情，并悉心告知其家人应如何更好地帮助孩子生活、饮食、锻炼，其间多次写信鼓励患者以增强其治疗信心。患者恢复良好，未耽误学习，于2000年结婚，2002年已育一子。

按人体乃禀受先天之精而生，赖后天水谷之精以养。若素体禀赋薄弱，肝肾精血先天不足，则筋骨不得壮养，一旦受邪，则致脏腑、阴阳、气血、津液诸损而生痿疾。本病起病隐袭，发展缓慢，很多患者开始时仅表现为某一肢体或四肢软弱无力，经过数周、数月甚至数年以后才逐渐发展至丧失运动功能，但也有少数患者病势发展较快，这与患者体质、内伤虚损程度以及环境等诸多因素有关。

李济仁治疗本案的用药，体现了守法守方，变中不变、不变中有变的规律。方用六味地黄丸中的“三补”，熟地黄、山药、山茱萸，肝脾肾三阴并补，以补肾为主。肝为藏血之脏，腰为肾之府，膝为筋之府，肾主骨生髓，精血互可转化，脾为气血生化之源，气机升降之枢，三脏并调，以补亏虚之躯。又予壮阳与滋阴泻火同用的二仙汤加减，以适应阴阳俱虚于下，而又有虚火上炎的复杂证候。李济仁认为，无论何种痿病，都存在湿邪留滞和脾虚湿困两种病理状态，而薏苡仁有健脾利湿，舒利经筋之双重功效，为治疗痿症不可或缺的药物之一。牛膝主寒湿痿痹，四肢拘挛，膝痛不可屈伸。其原为补益之品，而善引气血下注，是以用药欲下行者，恒以之为引经，故善治肾虚腰疼腿疼，或膝痛不能屈伸，或腿疼不能任地。鸡血藤、活血藤也是李济仁喜用之药对，冀补血而不滋腻，活血而不伤气。木瓜作用部位亦偏于下肢，专入肝益筋走血，功能祛湿舒筋活络，主要用于腰膝无力及筋痹、骨痹之关节拘挛、筋脉拘急者，李济仁认为，痹痿症，尤骨痹、筋痹以下肢为主者，无论虚实均可酌用木瓜。五加皮疗小儿行迟，与木瓜配伍，一偏于利湿行水，一偏于舒筋活络，两药合用，取其协同作用，对于双下肢痿软无力者，此配伍又是李济仁用药特点之一。

李济仁还叮嘱患者要多食核桃肉。核桃肉虽温补肾阳之力稍弱，但能补气养血，润燥化痰，益命门，利三焦，对于腰膝酸痛，两足痿弱者，常而食之，尤为适宜。

医案二某男，7岁，2010年4月7日初诊。家长于2月份发现患儿上下楼梯困难，双侧小腿肌肉发硬。在当地儿童医院就诊，给予维生素、激素等治疗，效果不佳。实验室检查：谷丙转氨酶（ALT）364u/L，谷草转氨酶（AST）164u/L，肌酸磷酸激酶（CK）5898u/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）203U/L，乳酸脱氢酶（LDH）1045u/L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）826u/L。3月到北京某医院就诊，左肱二头肌肌肉病理示：肌营养不良，假肥大型肌营养不良；DMD基因分析示：外周DMD基因1~9外显子缺失突变；EMG示：肌源性受损改变，确诊为进行性肌营养不良。住院治疗无好转，辗转至李济仁处。诊见：患儿神疲乏力，上下楼梯困难，下蹲后不易起立，双侧小腿腓肠肌假性肥大，手足心发热，盗汗明显，舌红、苔黄，脉细数。

诊断：（肝肾阴虚型）痿症。

治则：滋补肝肾，舒筋活络。

方药：生地黄、牡丹皮、虎杖、垂盆草、五味子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g，千年健12g，狗脊、五爪金龙、穿山龙、巴戟天、肉苁蓉、苍术、白术各10g，炮穿山甲（先煎）8g，全蝎4g。30剂，每天1剂，水煎服。

5月4日二诊：服上药后乏力感、手足心发热较前好转，仍有盗汗，舌红、苔白，脉细数。原方去生薏苡仁、炒薏苡仁，加地骨皮15g，秦艽、知母各10g，以滋阴养血，养阴与透邪并进。每天1剂，水煎服。

6月25日三诊：双侧小腿肌肉发硬较前好转，乏力、盗汗也明显好转。6月22日复查：AST111u/L，CK4553u/L，CK-MB158u/L，LDH647u/L，HBDH515u/L。原方生地黄加至20g，千年健加至15g。如法继服，并嘱患儿常食核桃肉。

之后以上方为基础加减治疗，至今仍坚持服药。家长诉患儿今年9月已开始上小学，并坚持做日常功能锻炼，正在逐渐康复中。

按中医药治疗疾病，辨证非常重要。患儿上下楼梯困难，双侧小腿腓肠肌发硬，盗汗，手足心热，舌红、苔偏黄，脉细数，为典型的儿童虚痿症。本病常见病因为先天禀赋不足和后天调养不当。小儿为蓬勃向上之躯，若喂养不当，则易造成小儿营养失衡或匮乏，后天之精不足，则脏腑阴阳气血津液皆易损亏，而不能以奉生身，渐则肢体不能正常运动遂成痿疾。又因肝主筋脉，肾主骨生髓，为作强之官，肝肾阴精亏损则筋脉失养，骨软髓枯，作强不能，故见双下肢痿软无力。治需滋补肝肾以养先天，理气健脾以强后天，舒筋活络以通痿弱之筋。方中生地黄专补肾水之真阴，李济仁常言：“病人虚而有热者，最宜用其养阴生津，且其善填骨髓，长肌肉。”巴戟天善强筋骨，安五脏；肉苁蓉滋腻柔润，且补而不峻，善养命门，滋肾气，既补肾阳，又益精血。两药合用，使脾、肾二经得所养，而诸虚自愈，筋壮骨健。千年健虽补肾益精作用不强，但配伍以上诸药应用，可加强其生精益髓之功，同时可促进渐充之肾精向患肢血脉的运行，从而加速痿弱肢体肌力的恢复。再取怀牛膝无微不至之功，引药直达病所。痿症患者转氨酶、肌酸激酶等增高，李济仁喜用降酶功效显著之垂盆草、五味子。双侧小腿腓肠肌发硬，予五爪金龙、穿山龙改善其代偿期的假性肥大堪称良效。诸药合用，守方守法，方药得彰，取得满意疗效。

医案三某男，31岁，2010年6月23日初诊。诉四肢远端肌肉萎缩20年，加重七八年。患者四肢远端肌肉萎缩，逐渐加重，早期下肢远端易抽搐，随之双足抬起困难，步履艰辛，腓肠肌假性肥大，渐发展为远端肌肉萎缩，双手静止性震颤，痛觉减退。于2010年4月在广州某医院诊治，诊断为进行性肌营养不良，具体用药不详，疗效欠佳。诊见四肢远端肌肉萎缩，步履艰辛，双手震颤，舌淡红、苔薄白，脉细弦。

诊断：（肝肾两虚型）痿症。

治则：补益肝肾，舒筋活络。

方药：黄芪40g，生薏苡仁、炒薏苡仁、鸡血藤、活血藤各20g，炒白术、当归、穿山龙、五爪金龙、威灵仙、扦扦活、狗脊各15g，巴戟天、肉苁蓉、山茱萸各12g，土鳖10g，炮穿山甲（先煎）10g，全蝎6g。每天1剂，水煎服。

7月5日二诊：身体较前舒适，肌力增加。守上方加五加皮、补骨脂各15g。如法继服。

10月24日三诊：步履较前轻松，双足抬起较前有力，萎缩之肌肉并未进一步恶化，但近日常觉胃胀，偶有嗳气，余无不适。守原方去山茱萸、威灵仙，加木香、陈皮各15g。如法加减，坚持治疗服药，巩固疗效，控制病情。

按本案患者因长期不能随意运动而肌肉萎缩松弛，筋脉失养则知觉迟钝无痛感。李济仁认为，治疗痿症决不能拘泥于“独取阳明”，应辨明病因，分清脏腑虚实，一方一法，辨证论治。然痿症病因复杂，“肺热叶焦”“因于湿……弛长为痿”“脾虚致痿”“痿乃肝、肾、肺、胃四经之病”等。故治疗痿症时，若在各证型方剂的基础上，配伍强筋骨，通经络药物，有助于增强肌力的恢复，提高疗效。亦不能只补阴而忘扶阳，不仅要温肾阳，还要扶脾阳。若单纯应用养阴之剂，无阳性流动之品，则药物之效难达病所。此即阴中求阳、阳中求阴之理也。投以肉苁蓉、山茱萸、狗脊温阳之品，温肾而不刚燥，无伤阴之弊，且有强筋骨利机关之功。“二八则肾气盛。”少年之际，生机旺盛，须有充足精血以供骨脉筋肉生长之需要。该患者10岁即抬腿困难，步履艰辛，乃骨软筋弱之象。其中虽有湿热为患者，但至痿弱症状出现时，则外邪多以不显，主要矛盾当是精血不足，筋脉失濡，脾虚不主四肢肌肉所致。故用黄芪、白术、当归、鸡血藤、活血藤，益气健脾，活血补血，养血通络。诸药配伍，乃“阴精得阳助而益充，得血养而益盛”之意。

体会

痿症属于疑难病证，如何提高其临床疗效及治愈率，一直是人们研究的重点。本病病因病机虽有虚实之别和外感与内伤之分，实质为脾胃虚弱、肝肾亏虚、五脏内热、久病正衰、气血双损等，导致四肢百骸得不到充足的精血濡养，则肢体痿弱不用而发病。现代医学的发展与进步，使得痿症的诊疗不断更新和完善，但仍无确切疗法。而中医药治疗优势就在于整体调理，补肝肾，强筋骨，兼护脾胃，外邪可祛，正气可扶。李济仁认为，对于痿病的治疗，不能拘泥于《黄帝内经》。“治痿独取阳明”之法，应辨明病因，分清脏腑虚实，且患者体质、内伤虚损程度以及环境等诸多因素，都会影响疾病的发展，必须辨证论治，有其证必有其法，而辨病一定要与辨证相结合，才能发挥中医学特色。李济仁还告诫人们，早期发现、早期治疗相当重要，甚有望痊愈，不能有“治不好”的心理，积极的心态有助疾病的治疗。临证时须牢记“五心”：细心问诊，悉心辨证，精心论治，耐心锻炼，静心调养，方能取得较好的临床疗效。（李振怡 舒春  皖南医学院）

（注：文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。）